Une pilule une petite granule

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Du 2 avril au 7 septembre 2015

Dossier de la semaine

Syndrome fronto-temporal

Émission du 17 janvier 2013

Lors du décès de l’humoriste Serge Grenier, en avril dernier, plusieurs personnes ont entendu parler pour la première fois de démence fronto-temporale. Il s’agit en fait de la troisième cause de démence dégénérative au Québec – l’Alzheimer étant bien sûr la plus courante, suivie de celle causée par les AVC. C’est une maladie qui affecte souvent les gens dans la cinquantaine. On ne peut ni la guérir, ni en ralentir l’évolution. Et comme la démence fronto-temporale frappe brutalement, elle peut être très déroutante pour la famille et les proches – à tel point qu’ils en viennent à ne plus reconnaître la personne qui en est atteinte. Katherine Lauzon nous raconte comment cette maladie a transformé son père.

Une véritable métamorphose

Jusqu'au début de la soixantaine, Normand Lauzon a mené une vie active et engagée. Issu d’une famille d’agriculteurs, il a poursuivi des études universitaires avant d’entamer une carrière dans la voie de la diplomatie et de la coopération internationale. Pendant près de 30 ans, il travaillera pour les Nations Unies, notamment en Afrique où il a vécu dans différents pays. Quand sa fille Katherine raconte l’homme qu’il a été, on comprend rapidement qu’il s’agissait d’une personne exceptionnelle. Difficile d’imaginer que sa chute sera aussi brutale.

Katherine a tout d’abord remarqué que les comportements de son père changeaient étrangement. Il a notamment commencé à consommer d’inquiétantes quantités d’alcool, alors que ce n’était pas son habitude. Il faisait aussi preuve d’un manque de jugement surprenant et dépensait d’importantes sommes d’argent – rien à voir avec le père que sa fille connaissait. Comme si ce n’était pas suffisant, il a aussi pris l’habitude d’émettre des commentaires très désobligeants envers autrui, sans sembler en avoir conscience. Il pouvait aussi se mettre à chanter très fort dans un restaurant ou pire encore, uriner dans son pantalon sans s’en rendre compte. Il se désintéressait également des membres de sa famille, devenant peu à peu un étranger envers ceux qui lui étaient autrefois si chers. Pour sa fille, le choc était brutal : son père devenait de plus en plus désagréable et n’était tout simplement plus le même homme.

À cette époque, Katherine Lauzon ignorait que son père souffrait de démence fronto-temporale. Elle était plutôt témoin impuissante d’une métamorphose qu’elle ne parvenait pas à expliquer. Et si ces changements l’inquiétaient, elle reconnaît que dans le quotidien, elle en était surtout très irritée. «J’ai été en colère longtemps, raconte-t-elle, mais j’ai su vite qu’il fallait que je le protège.»

Au départ, Katherine a soupçonné que son père souffrait d’un début précoce de la maladie d’Alzheimer. Mais en faisant des recherches plus approfondies, elle a réalisé qu’il souffrait peut-être de démence fronto-temporale.

Une maladie difficile à diagnostiquer

Le cas de Katherine et son père n’est malheureusement pas unique. Comme la démence fronto-temporale est une maladie très peu connue, il est fréquent que les proches d’une personne malade mettent du temps à saisir ce qui se passe exactement. Marie-Pierre Thibodeau, interniste-gériatre à l’Institut universitaire de gériatrie de Montréal nous explique que contrairement à la maladie d’Alzheimer qui est bien connue et que les gens commencent à reconnaître facilement, la démence fronto-temporale peut souvent briser des familles avant que le bon diagnostic ne soit posé, car les gens ne comprennent tout simplement pas ce qui se passe.

Chercheur en neuropsychologie à l’Institut universitaire de gériatrie de Montréal, Simona Maria Brambati nous explique pourquoi cette maladie est si difficile à diagnostiquer : «Malheureusement, il n’existe pas vraiment de cas typique dans la démence fronto-temporale. Cette maladie peut être diagnostiquée comme une démence comme celle de la maladie d’Alzheimer ou très souvent, ne pas être reconnue, parce que les premiers symptômes sont des symptômes psychiatriques». Et même pour les psychiatres, le diagnostic peut-être difficile à poser, car les patients peuvent présenter toutes sortes de symptômes fort différents et à défaut d’être un expert de cette maladie, il faut avoir déjà vu des cas de démence fronto-temporale pour pouvoir la reconnaître.

C’est ce qu’a vécu Katherine Lauzon avec son père. Après avoir contacté Info-Santé pour s’informer des mesures à prendre dans un cas comme celui-là, elle a forcé son père à accepter qu’elle l’emmène à l’urgence. Lors de la première rencontre avec le psychiatre, Normand semblait presque normal. Mais Katherine a insisté pour que le psychiatre interroge davantage son père, et après quelques tests de mémoire, le psychiatre a effectivement constaté que Normand souffrait d’un grave problème.

Démence fronto-temporale 101

Mais de quoi s’agit-il exactement? Marie-Pierre Thibodeau nous explique qu’il s’agit d’une maladie qui affecte les régions frontales et temporales du cerveau. Ce sont celles qui sont responsables du jugement, du comportement et de la personnalité. Ce sont également celles qui règlent les émotions et les réactions. Les régions temporales s’occupent quant à elles du langage.

Il s’agit d’une maladie neurologique, et non pas psychiatrique. Mais comme elle se manifeste chez des patients relativement jeunes et qu’elle n’affecte pas uniquement la mémoire, cette forme de démence est souvent confondue avec des problèmes de santé mentale. «Les gens qui vont développer la maladie peuvent recevoir jusqu’à quatre diagnostics avant d’avoir le bon diagnostic, explique Marie-Pierre Thibodeau. Ils vont se faire dire qu’ils sont en burn-out, qu’ils ont un trouble obsessionnel compulsif… parce que cette démence n’est pas si fréquente, les gens ne savent pas la reconnaître.»

Quand le diagnostic tombe enfin

Quand le diagnostic final est enfin tombé, Katherine Lauzon a ressenti un certain soulagement : «J’ai été d’une part rassurée d’au moins savoir ce qu’il avait, mais c’est sûr que j’ai eu énormément de peine, raconte-t-elle. J’avais aussi encore énormément de chemin à faire avant qu’il puisse être contrôlable. C’était un dément en liberté!»

Pour parvenir à établir un bon diagnostic, Marie-Pierre Thibodeau explique que l’histoire détaillée de l’évolution des symptômes est extrêmement utile. Pas seulement racontée par la personne elle-même, bien entendu – puisque les patients ne sont souvent pas conscients de leurs problèmes –, mais par un proche qui peut la raconter au médecin ou au psychiatre. Une évaluation cognitive permettra ensuite de faire ressortir certains symptômes liés à cette maladie : «Dans les tests de base, les gens qui ont une atteinte fronto-temporale performent généralement bien parce que leur mémoire et leur orientation sont bien préservées. On va donc aller chercher des éléments cliniques qui vont mettre davantage en relief l’atteinte des fonctions exécutives. Les gens qui ont une atteinte frontale ont généralement de la difficulté à inhiber ce qu’ils ont à faire.»

Des tests d’imagerie cérébrale permettront ensuite de confirmer le diagnostic. Quand on compare le cerveau d’une personne atteinte de démence fronto-temporale avec celui d’une personne en santé, on peut constater une atrophie focalisée dans les régions frontales. «Les patients avec une démence fronto-temporale présentent également des dépôts de protéines qu’on ne retrouve pas chez des personnes en santé, précise Simona Maria Brambati.» À l’heure actuelle, les chercheurs ne comprennent toutefois pas encore le rôle joué par ce dépôt de protéines dans les troubles de comportement.

Une maladie qui évolue

Si les premiers symptômes à se manifester sont des troubles psychiatriques, la démence fronto-temporale ne s’arrête malheureusement pas là. «C’est une maladie qui évolue, explique Marie-Pierre Thibodeau. Elle va prendre de l’ampleur et, éventuellement, les gens vont éprouver des troubles moteurs et avoir de la difficulté à bouger, un peu comme la maladie de Parkinson.»

D’autres patients, et c’est malheureusement le cas de Normand Lauzon, vont développer la sclérose latérale amyotrophique, mieux connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig. C’est une autre forme de maladie neurologique qui a été associée à la démence fronto-temporale. «Progressivement, les gens vont perdre complètement leur autonomie et avoir besoin d’être encadrés au quotidien dans chacune de leurs activités, explique Marie-Pierre Thibodeau. Tout ça va se faire sur environ 6 à 8 ans.»

Après un certain temps, Katherine Lauzon n’a pas eu d’autre choix que de placer son père dans un centre de soins de longue durée. Ce fut pour tous les deux un choc, car à 66 ans, Normand était encore bien jeune pour entrer dans un centre où la moyenne d’âge des patients était de plus de 80 ans.

Au cours des derniers mois, son état de santé s’est par contre aggravé et c’est alors que la sclérose latérale amyotrophique a été diagnostiquée. Avec philosophie, Katherine se dit que c’est probablement mieux que son père n’ait maintenant plus toute sa tête, car il a toujours eu très peur de la maladie et il aurait probablement été dévasté par un tel diagnostic.

Les traitements possibles

À l’heure actuelle, comme les cas de démence fronto-temporale sont rares, il n’existe malheureusement aucun traitement curatif et très peu de recherches explorent cette direction, une situation que déplore Marie-Pierre Thibodeau : «On dit que c’est rare, mais je pense que souvent les gens n’ont pas eu le diagnostic approprié. Si les gens s’y intéressaient plus, je pense qu’on verrait plus de cas et on serait en mesure de faire plus d’études, de mieux développer des traitements.»

À défaut d’espérer une guérison, l’essentiel est de s’assurer que le patient vit dans un endroit sécuritaire et reçoit les traitements nécessaires, soutient Marie-Pierre Thibodeau. Mais ces traitements sont essentiellement symptomatiques : des services en orthophonie quand un patient a de la difficulté à parler, en physiothérapie quand il a des problèmes à bouger et, surtout, l’aide d’un travailleur social pour aider la famille à traverser cette terrible épreuve.

«Il faut faire le deuil de quelqu’un qui est encore vivant, explique Katherine Lauzon. La personne est physiquement à côté de toi, mais ce n’est plus la personne que tu connaissais avant. C’est très difficile.» Bien consciente que son père n’a aucune chance de guérison, Katherine souhaite maintenant que son cas et celui des autres personnes malades suscitent un jour une mobilisation suffisante pour accélérer la recherche vers un traitement curatif.

Informations supplémentaires

Le fonctionnement des lobes frontaux est complexe et mal compris, ce qui contribue à rendre cette maladie extrêmement mystérieuse. La découverte récente d’un gène commun à la sclérose latérale amyotrophique et la démence fronto-temporale ouvre la porte à certains espoirs. Mais il faut bien comprendre qu’il n’est présent que dans 10 % des cas, ce qui laisse 90 % des cas encore inexpliqués. Comprenons aussi que les compagnies pharmaceutiques ne se bousculent pas pour lancer des projets de recherche alors qu’il n’existe aucune piste précise de solution.