Une pilule une petite granule

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Du 2 avril au 7 septembre 2015

Dossier de la semaine

"Enfant de la lune" : vivre à l'abri des rayons UV

Émission du 9 octobre 2014

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L’histoire que nous allons vous raconter dans ce reportage est celle d’une famille pleine de courage. La maman, Souhir Chelihi, déploie des prouesses de débrouillardise et de créativité pour protéger son fils Rayan, atteint d’une rare maladie génétique qui ne permet pas à ses cellules de réparer les dommages causés par les rayons UV : la xérodermie pigmentaire. Pour les enfants comme lui, la moindre exposition au soleil peut entraîner des dommages irréversibles, ce qui les force à demeurer constamment à l’intérieur pendant la journée et à ne sortir que le soir. C’est la raison pour laquelle on les appelle souvent les « enfants de la lune ».

Aujourd’hui âgé de 8 ans, Rayan n’a pas senti le soleil sur sa peau depuis qu’il a 3 ans. Chaque fois qu’il met le nez dehors, il doit s’assurer qu’aucun rayon de soleil ne peut l’atteindre d’une manière ou d’une autre. Il se couvre entièrement le corps de vêtements - été comme hiver -, porte des lunettes de soleil et se camoufle la tête sous un grand carton recouvert d’une surface réfléchissante. Impossible pour lui de sortir dans la cour de récréation avec ses petits copains de classe.

« Moi, je n’ai pas vraiment de rêve, nous confie Rayan, résigné. Mon seul rêve c’est de pouvoir aller jouer dehors avec mes amis. »

Malheureusement pour Rayan, il s’agit d’un rêve presque inaccessible, car le moindre rayon de soleil sur la peau peut lui causer des dommages irréversibles, et augmenter ses risques de développer un grave cancer cutané.

Dans la grande loterie génétique, Rayan a hérité d’une bien malchanceuse combinaison. La xérodermie pigmentaire touche moins de 4 personnes sur 1 million en Amérique du Nord. En Asie et au Moyen-Orient, sa prévalence est toutefois plus élevée : environ 1 cas sur 100 000 naissances. Et Rayan est touché par la forme la plus virulente de la maladie.

Quand tout a commencé…

Il a fallu plus de trois ans avant que Souhir Chelihi connaisse l’identité de la maladie de son fils. Tout a commencé progressivement. Au début, elle a remarqué l’apparition de jolies taches de rousseur sur le nez de Rayan et sur ses joues — des taches très légères et très claires. Elle a également constaté une pigmentation sur les parties de la peau exposées au soleil, ce qui lui a semblé suspect, mais qu’elle aurait plutôt attribué à un champignon ou quelque chose du genre. Même son pédiatre ne s’en est pas alerté, lui conseillant simplement de lui protéger la peau convenablement avec une crème solaire, sans plus.

Lors d’un voyage en France, Souhir est allée consulter un dermatologue pour avoir une autre opinion. C’est alors qu’elle a appris que Rayan était atteint de xérodermie pigmentaire et qu’il devait se protéger du soleil. Insatisfaite des explications qu’elle avait reçues de ce spécialiste, Souhir a alors entrepris des recherches dans Internet pour découvrir qu’il s’agissait d’une maladie qui pouvait causer de très graves dommages. Après le choc, l’incompréhension, puis le deuil que son fils puisse mener une vie normale, Souhir a décidé de relever la tête et d’affronter le défi. C’est alors qu’elle a pris la décision de tout faire pour éviter d’exposer son fils au soleil. Rayan avait alors 3 ans et demi. Depuis, il vit couvert de la tête aux pieds.

À l’école

Outre sa condition de santé particulière, Rayan est un petit garçon comme tous les autres. Il va à l’école, il a des amis, il aime s’amuser. Mais sa xérodermie pigmentaire l’oblige à éviter tout contact avec les rayons ultra-violets, non seulement à l’extérieur, mais aussi à l’intérieur, ce qui pose des défis organisationnels pour le personnel de l’école.

Dans les fenêtres de la classe, des filtres anti-UV ont été installés pour éviter que les rayons du soleil puissent atteindre Rayan. Ces fenêtres demeurent systématiquement fermées, même l’été, ce qui oblige l’école à recourir à l’air conditionné. Des portes doubles ont même été installées pour éviter qu’il soit atteint par des rayons lors de l’ouverture inattendue d’une porte extérieure. Tout l’éclairage a été vérifié pour qu’il ne représente pas de danger pour la peau de Rayan.

Heureusement, Rayan peut compter sur la collaboration et la solidarité de ses petits camarades de classe qui demeurent à tour de rôle avec lui à l’intérieur pendant la récréation, pour éviter qu’il se retrouve seul trop souvent.

À la maison

Même contexte à la maison : filtres anti-UV sur les fenêtres, portes doubles, lumières D.E.L.… Idem quand il rend visite à un petit ami : les parents qui l’accueillent doivent placarder les fenêtres de filtres anti-UV. Rien n’est laissé au hasard. Rayan vit l’essentiel de ses journées à l’intérieur.

Mais tout cela n’est-il pas un peu exagéré? Rayan doit-il vraiment se résigner à passer sa vie à fuir tout rayon de soleil? Dermatologue au CHU Ste-Justine, le Dr Afshin Hatami nous confirme que malheureusement, Rayan n’a pas d’autre choix que de se protéger des rayons UV. Il faut savoir que la xérodermie pigmentaire augmente de 1000 fois le risque de cancer de la peau et autour de 10 fois le risque de cancers internes.

« Quand il y a une agression, que ce soit une agression chimique ou physique, qui détruit les cellules ou l’ADN, on a habituellement un système de réparation qui fait en sorte que la cellule ne continue pas à être endommagée, explique le Dr Hatami. Mais dans le cas de Rayan, toutes les cellules de son organisme contiennent un défaut de réparation. »

Ce ne sont donc pas seulement les cellules de la peau qui sont hypersensibles, mais toutes les cellules du corps. Ceci implique que si une partie du corps subit une agression récurrente, comme des irritations gastriques, il pourrait s’y développer un cancer. Conséquence de cette réalité : Rayan devra toute sa vie non seulement s’assurer que sa peau n’est pas en contact avec le soleil, mais également surveiller de près son mode de vie et son alimentation pour éviter tout contact avec des agents carcinogènes, comme l’alcool et le tabac.

À l’heure actuelle, aucun traitement n’est disponible pour traiter la maladie. Les mesures de protection recommandées par le Dr Hatami relèvent donc du domaine de la prévention, et non pas d’un traitement curatif.

Vivre à l’intérieur

Souhir Chelihi prend ces mesures de protection très au sérieux. Et pour cause : elle a appris qu’une grande part des enfants atteints de xérodermie pigmentaire décèdent à l’adolescence des séquelles de la maladie. Pas question pour elle de laisser son fils mourir à petit feu : c’est pourquoi elle a choisi de s’adapter à la situation et de régler les habitudes de vie familiale en fonction des cycles de lumière et d’obscurité.

« Notre saison préférée, c’est l’automne, raconte-t-elle, juste après l’Halloween. À 4 heures et demie, le soleil se couche et Rayan peut sortir à l’extérieur. Le soleil est couché et les enfants sont dehors jusqu’à 7 heures. Ensuite, on se prépare doucement à hiberner. On prépare notre hibernation en ralentissant nos sorties et en passant de plus en plus de temps à l’intérieur, jusqu’à ne plus sortir du tout. »

Histoire de bouger un peu, elle a dégagé de l’espace dans le garage afin de pouvoir jouer au soccer avec Rayan et sa petite sœur.

Un grand changement dans la vie de Rayan

Souhir Chelihi a toutefois trouvé une solution qui pourrait changer la vie de son fils. Elle est allée en France chercher un vêtement qui lui recouvre la tête entière, muni d’une paroi de plastique résistante aux UV devant le visage. Équipé de ce couvre-chef unique en son genre, Rayan pourra désormais sortir pour s’amuser et faire du sport à l’extérieur. Rayan devra toutefois faire preuve d’une grande vigilance pour ne pas risquer de recevoir un ballon ou un objet dans la visière. À un prix d’achat de 10 000 euros, on comprend que la maman de Rayan n’a pas vraiment envie de devoir le remplacer…

La vigilance de Souhir Chelihi n’est pas vaine. Grâce à toutes les mesures de prévention qu’elle a mises en place, la maladie de Rayan ne progresse que très lentement.

Voir les choses du bon côté

« Rayan ne peut pas faire beaucoup de choses, reconnaît Souhir. Mais j’essaie de lui apprendre à voir ce qu’il peut faire, plutôt que ce qu’il ne peut pas faire. “OK, tu ne peux pas sortir, mais tu peux recevoir plein d’amis à la maison. … On ne peut faire ça, mais on va faire ça à la place” On fait peut-être des choses que d’autres familles ne font pas. »

Comment entrevoir l’avenir de son fils dans un tel contexte? Encore là, Souhir Chelihi tente de voir les choses avec philosophie. En temps et lieu, elle conseillera notamment à Rayan de se diriger vers une carrière scientifique, plutôt que sportive par exemple, puisqu’il s’agit d’un domaine où les gens travaillent davantage à l’intérieur : « Je vais essayer de le diriger vers des choses auxquelles il pourra avoir accès, et éviter les rêves inaccessibles pour lui. »

Optimiste et résiliente, Souhir Chelihi refuse tout discours défaitiste ou victimisant. « On va juste comparer : il y a dix ou 15 ans, il n’y avait pas de filtre anti-UV. Comment vivaient les enfants XP? Dans une cave, les rideaux tirés dans le noir, quand ils voulaient se protéger. Quand on ne les protégeait pas, ils mourraient à 10 ans. Maintenant on a des filtres anti-UV, des lumières D.E.L. : il y a des progrès qui se font rapidement, sur beaucoup de choses. On va donc rester positif. Et voir la moitié du verre plein, plutôt que la moitié du verre vide, et faire en sorte que tout soit positif pour Rayan. »

Le mot de nos animateurs

Pour qu’un enfant soit atteint de la xérodermie pigmentaire, il faut que les deux parents soient porteurs du gène défectueux. C’est ce qui explique que la maladie soit aussi rare. D’ailleurs, le Dr Hatami nous dit qu’au cours de sa carrière, le nombre de patients qu’il a diagnostiqués atteints de cette maladie se compte sur les doigts d’une seule main. L’espoir : la recherche en thérapie génique qui s’effectue surtout aux États-Unis et en Europe. Les spécialistes espèrent pouvoir un jour réussir à remplacer le gène défectueux de la xérodermie. La recherche sur le cancer de la peau pourrait aussi éventuellement offrir des avenues intéressantes.